分專業(yè)
韋峰：脊柱腫瘤治療過程中的陷阱與通關(guān)秘籍
來源：北京大學(xué)第三醫(yī)院骨科 韋峰
編者按：
很高興借第二屆北醫(yī)三院骨科論壇這個(gè)機(jī)會(huì)和大家聊聊脊柱腫瘤的治療。一則因?yàn)榧怪[瘤可談的話題太多，二則想和大家分享的東西也太多。一時(shí)間不知道如何安置這些內(nèi)容，思來想去就和大家從一個(gè)病例聊起吧。
一個(gè)令人后怕的頸椎腫瘤病例
去年夏天一個(gè)27歲的男病人來看門診。他因?yàn)檩p微的頸痛在檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)C3-4椎體腫瘤已經(jīng)有半年多了。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)生考慮是“神經(jīng)鞘瘤”，加之病人的癥狀不重，就建議病人觀察。近期，病人感覺上肢有麻木的感覺，便來到北醫(yī)三院。
圖1，頸椎MRI和CT
病人的核磁和CT顯示了一個(gè)以C3-4椎間孔為中心的啞鈴型腫瘤，并且伴有C3和C4椎體的骨質(zhì)破壞（圖1）。這些片子給我的第一印象也是神經(jīng)源性腫瘤。伴有椎體破壞的神經(jīng)鞘瘤并不少見，比如下面這個(gè)病例就是一個(gè)經(jīng)過手術(shù)證實(shí)的累及椎體的啞鈴形神經(jīng)鞘瘤（圖2）。
圖2，一個(gè)伴有骨質(zhì)破壞的啞鈴形神經(jīng)鞘瘤
患者的腫瘤突入椎管造成輕度的脊髓壓迫，是有手術(shù)指征的。神經(jīng)鞘瘤是良性腫瘤，通常生長(zhǎng)速度很慢，如果手術(shù)切除，可以做后前聯(lián)合入路分塊腫瘤切除?；颊吆苤?，希望能盡早切除腫瘤消除脊髓壓迫的隱患。我也同意手術(shù)切除腫瘤，但要求術(shù)前必須做CT引導(dǎo)下穿刺活檢。理由是，凡是涉及脊柱的腫瘤切除，術(shù)前一定要明確腫瘤的病理類型，即便考慮考慮是神經(jīng)鞘瘤。病人勉強(qiáng)同意了。
2周后病人拿著病理報(bào)告來找我。報(bào)告上寫著“送檢組織兩條，其中大部分為橫紋肌組織，肌組織內(nèi)可見個(gè)別神經(jīng)纖維。本次穿刺組織中未見明確病變，建議重新取材或術(shù)后標(biāo)本確診。”病人看見沒有腫瘤很高興，催促馬上手術(shù)?？晌业慕庾x是這次穿刺沒有穿到腫瘤組織，沒有明確的病理診斷，我不同意手術(shù)，努力說服病人再次穿刺活檢。
第二次穿刺后的病理結(jié)果非常出乎意料，報(bào)告的是 “C3-4上皮樣肉瘤”。上皮樣肉瘤是一種主要發(fā)生于肢體軟組織的間葉性腫瘤。累及脊柱極為罕見。整塊切除是主要的治療手段，5年局部復(fù)發(fā)率35%，40-50%的病人肺轉(zhuǎn)移或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，5年和10年生存率分別為60-80%和42-62%。這還主要是四肢腫瘤治療的數(shù)據(jù)，發(fā)生中軸骨的上皮樣肉瘤因?yàn)檎麎K切除困難而預(yù)后更差。
根據(jù)術(shù)前的影像學(xué)顯示，腫瘤累及C3-4椎體、在左側(cè)椎間孔形成軟組織腫塊包繞左側(cè)椎動(dòng)脈、C3和C4神經(jīng)根，并且向椎管內(nèi)和左側(cè)頸長(zhǎng)肌蔓延。腫瘤的惡性程度要求必須將腫瘤連同受累的所有結(jié)構(gòu)作為一整塊地切除。切除的范圍不充分，切除過程中腫瘤的包膜有破損，都容易造成腫瘤的復(fù)發(fā)。但犧牲左側(cè)的C3和C4神經(jīng)根勢(shì)必造成術(shù)后左側(cè)膈肌麻痹；切除左側(cè)椎動(dòng)脈則有腦梗的風(fēng)險(xiǎn)。在充分評(píng)估腫瘤徹底切除的必要性、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，以及和病人充分的溝通后，我們擬定了如下整塊切除的手術(shù)計(jì)劃。
首先從前方入路，切除C2-3和C4-5椎間盤及后縱韌帶，切除C3和C4右側(cè)橫突孔，游離右側(cè)的椎動(dòng)脈，切斷左側(cè)椎旁腫瘤近端和遠(yuǎn)端的頸長(zhǎng)肌，游離椎旁軟組織的腫瘤。
隨后，行后正中入路，做C1側(cè)塊，C2、C5、C6椎弓根螺釘固定。分塊切除C3和C4沒有被腫瘤累及的附件結(jié)構(gòu)，將腫瘤在椎管內(nèi)外的部分充分游離,，在硬膜外切斷左側(cè)C3和C4神經(jīng)根。
最后再從前方原手術(shù)切口進(jìn)入。切斷左側(cè)椎動(dòng)脈、將C3、C4椎體及椎旁的腫瘤作為一整塊地取出。C2-5椎體間放置3D打印人工椎體后用鈦板固定。
圖6，整塊切除的C3-C4椎體及腫瘤及標(biāo)本的X片
手術(shù)按計(jì)劃歷時(shí)8小時(shí)順利完成，C3-C4椎體及椎旁的腫瘤獲得整塊切除，過程中腫瘤包膜沒有破損。術(shù)后病人神志清晰，四肢活動(dòng)良好。但出現(xiàn)雙側(cè)膈肌麻痹，左側(cè)膈肌麻痹是由于術(shù)中切斷了左側(cè)C3和C4神經(jīng)根，右側(cè)膈肌麻痹則可能是手術(shù)過程中的神經(jīng)牽拉損傷。
由于沒有腹式呼吸，病人無法脫離呼吸機(jī)。為此我專門寫信給美國(guó)的Ziya Gokaslan醫(yī)生，他們?cè)?005年發(fā)表的C2-3脊索瘤整塊切除病例中報(bào)道過這種并發(fā)癥，那個(gè)病人經(jīng)歷了數(shù)周的呼吸機(jī)維持才脫機(jī)。他在信中安慰我說，上皮樣肉瘤只有通過整塊切除才能減少復(fù)發(fā)，改善預(yù)后。膈肌麻痹可以安裝雙側(cè)的根神經(jīng)起搏器,不過，他認(rèn)為右側(cè)的膈神經(jīng)因?yàn)闆]有切除，因此功能可以期待逐漸恢復(fù)。我咨詢了ICU和心胸外科的醫(yī)生，他們都沒有使用過膈神經(jīng)起搏器。
在病人以及ICU和康復(fù)科醫(yī)生的共同努力下，病人終于在術(shù)后第22天脫離呼吸機(jī)，轉(zhuǎn)入康復(fù)科進(jìn)行了一個(gè)月的呼吸康復(fù)后順利出院。之后病人進(jìn)行了頸椎局部的放療和術(shù)后的化療?，F(xiàn)在已經(jīng)術(shù)后整整一年了，腫瘤沒有復(fù)發(fā)，病人完全正常的生活。
雙側(cè)膈肌麻痹是一個(gè)非常少見的并發(fā)癥。對(duì)于一個(gè)年僅27歲的青年，如果今后只能靠呼吸機(jī)生活，真是一個(gè)很難接受的現(xiàn)實(shí)?？赡苡腥藭?huì)問，非得犧牲C3和C4神經(jīng)根和椎動(dòng)脈么？就做經(jīng)瘤的全椎切除不行嗎？病人住在ICU的期間，我也不斷問這個(gè)問題。但后來發(fā)生的事情，讓我堅(jiān)信，只能做么做。
病人在康復(fù)科做呼吸功能康復(fù)的時(shí)候，偶然摸到脖子的側(cè)方皮下有個(gè)包塊。給病人做的頸部核磁顯示在左側(cè)胸鎖乳突肌后緣有一個(gè)小球形的腫瘤。對(duì)照術(shù)前經(jīng)皮穿刺的CT，我們判定這個(gè)腫瘤是穿刺造成的針道種植。
隨即請(qǐng)成形科做了整塊切除，術(shù)后病理證實(shí)就是上皮樣肉瘤。一小團(tuán)穿刺過程中遺留在軟組織內(nèi)的腫瘤細(xì)胞能在短短的2個(gè)月內(nèi)長(zhǎng)大足以證明這個(gè)腫瘤的惡性程度，如果沒有穿刺活檢，術(shù)前沒有明確病理性質(zhì)，如果按照神經(jīng)鞘瘤的切除方式做經(jīng)瘤切除，那后果可想而知。這個(gè)小插曲，讓我們和病人都不再為冒這么大的風(fēng)險(xiǎn)實(shí)施如此高風(fēng)險(xiǎn)的手術(shù)而后悔。
小結(jié)
事實(shí)就是這樣，沒有哪個(gè)醫(yī)生能根據(jù)影像學(xué)對(duì)脊柱腫瘤做出百分之百準(zhǔn)確地診斷，而在沒有病理診斷的情況下貿(mào)然手術(shù)是十分危險(xiǎn)的，因此術(shù)前病理學(xué)診斷是十分必要的。穿刺活檢必須以取到有效的病理組織和明確的病理診斷為基礎(chǔ)，陰性穿刺的情況是時(shí)有發(fā)生的，必須結(jié)合影像學(xué)和臨床表現(xiàn)綜合考量。如果病理結(jié)果直接地影響著切除方式和腫瘤學(xué)預(yù)后，該堅(jiān)持再次穿刺活檢時(shí)一定要堅(jiān)持。
在脊柱腫瘤的醫(yī)生圈子里有句話，“腫瘤復(fù)發(fā)是嚴(yán)重的并發(fā)癥”。當(dāng)擔(dān)心為徹底切除腫瘤而犧牲神經(jīng)根、血管、器官造成的并發(fā)癥時(shí)，可以將這些并發(fā)癥與腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移造成的后果比較。如果腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移造成的后果更嚴(yán)重，那么未嘗不可以“丟車保帥”。在和病人充分的溝通，達(dá)到共識(shí)后；在多學(xué)科共同治療的努力下，盡可能把傷害降低到小，最終讓病人收益。
作者簡(jiǎn)介
韋峰
北京大學(xué)第三醫(yī)院骨科，主任醫(yī)師、副教授、碩士生導(dǎo)師，北醫(yī)三院骨科脊柱專業(yè)組組長(zhǎng)。
擅長(zhǎng)脊柱腫瘤，包括脊柱原發(fā)腫瘤根治性切除，脊柱轉(zhuǎn)移瘤的綜合治療。
擔(dān)任中華醫(yī)學(xué)會(huì)骨科學(xué)分會(huì)骨腫瘤學(xué)組委員；中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)肉瘤專業(yè)委員會(huì)委員；中國(guó)抗癌學(xué)會(huì)骨腫瘤和骨轉(zhuǎn)移瘤專業(yè)委員會(huì)委員；中國(guó)修復(fù)重建外科專業(yè)委員會(huì)骨腫瘤專業(yè)組副組長(zhǎng)；北京醫(yī)學(xué)會(huì)骨科學(xué)分會(huì)骨腫瘤學(xué)組委員；中國(guó)醫(yī)師學(xué)會(huì)骨科醫(yī)師分會(huì)脊柱腫瘤學(xué)組委員；中國(guó)醫(yī)藥教育協(xié)會(huì)肢體腫瘤分會(huì)委員；中國(guó)醫(yī)藥教育協(xié)會(huì)骨與軟組織腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員；中國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)骨與關(guān)節(jié)康復(fù)專業(yè)委員會(huì)骨腫瘤學(xué)組委員；北京醫(yī)學(xué)會(huì)骨科學(xué)分會(huì)脊柱學(xué)組委員；AOSpine Knowledge Forum Tumor會(huì)員；AOSpine中國(guó)區(qū)講師。