分專業(yè)
頸椎腫瘤的神經(jīng)學(xué)表現(xiàn)
頸椎特別是上頸椎解剖復(fù)雜，腫瘤所致的神經(jīng)學(xué)表現(xiàn)也復(fù)雜。頸枕部疼痛、頸椎活動(dòng)障礙、斜頸畸形、吞咽困難、神經(jīng)功能障礙等在不同頸節(jié)段的腫瘤，神經(jīng)學(xué)表現(xiàn)迥異。頸椎腫瘤紛繁復(fù)雜的神經(jīng)學(xué)表現(xiàn)可分別歸為腦神經(jīng)、延髓、頸脊髓、頸神經(jīng)根及交感神經(jīng)受累的癥狀和體征。
一、腦神經(jīng)麻痹
上頸椎近顱底的腫瘤引起腦神經(jīng)麻痹者臨床并不少見，以后組腦神經(jīng)麻痹為主，其中副神經(jīng)麻痹發(fā)生率高。副神經(jīng)麻痹后，胸鎖乳突肌和斜方肌癱瘓，使轉(zhuǎn)頭困難。臨床還發(fā)現(xiàn)一個(gè)奇特的現(xiàn)象，偶有上頸椎腫瘤患者出現(xiàn)手指麻木，尤其是環(huán)指、小指感覺異常，推測(cè)為胸鎖乳突肌及斜方肌麻痹后，斜角肌痙攣，臂叢神經(jīng)發(fā)出的尺神經(jīng)受刺激所致。也有患者出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹，引起構(gòu)音障礙、吞咽困難及酣癥。舌下神經(jīng)麻痹引起舌肌萎縮，伸舌向患側(cè)歪斜。罕見患者會(huì)出現(xiàn)三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、聽神經(jīng)麻痹，引起面部感覺異常、面肌痙攣、聽覺障礙等。
二、延髓功能受損
延髓是脊髓與腦干相連的重要結(jié)構(gòu)，是控制基本生命活動(dòng)的中樞。上頸椎腫瘤本身局部的壓迫或刺激可引起延髓功能受損;腫瘤壓迫致腦脊液循環(huán)障礙，局部腦脊液壓力增高亦會(huì)損傷延髓功能。延髓功能受損可引起呼吸、心跳、消化功能異常，患者表現(xiàn)為惡心、嘔吐、猝倒、眩暈、呼吸功能障礙、共濟(jì)失調(diào)，甚至猝死。
延髓也是重要的神經(jīng)傳導(dǎo)束經(jīng)過的部位，受上頸椎腫瘤壓迫患者會(huì)出現(xiàn)四肢肌無力和感覺異常，其發(fā)生率從百分之幾到百分之四五十，文獻(xiàn)報(bào)道差異較大。典型患者，肌無力開始于一側(cè)上肢，發(fā)展到同側(cè)下肢，逐步累及對(duì)側(cè)下肢，最后累及對(duì)側(cè)上肢。這是因?yàn)槠べ|(zhì)脊髓束在延髓錐體下端形成錐體交叉，絕大部分纖維交叉到對(duì)側(cè)，交叉前運(yùn)動(dòng)神經(jīng)排列由外向內(nèi)依次是頸、胸、腰、骶的纖維，交叉后的纖維排列相反，上頸椎的髓外腫瘤常在錐體交叉前由外側(cè)壓迫脊髓，首先影響單側(cè)上肢的運(yùn)動(dòng)功能，最后引起四肢功能障礙。雖然交替輪流發(fā)生的肌無力被認(rèn)為是上頸椎腫瘤較特異性的神經(jīng)學(xué)表現(xiàn)，但這樣典型的發(fā)展模式在臨床中并不常見。
三、頸脊髓功能障礙
頸椎腫瘤壓迫或浸潤(rùn)頸脊髓時(shí)，相應(yīng)平面的神經(jīng)及神經(jīng)傳導(dǎo)束受損，致受損平面以下感覺、運(yùn)動(dòng)功能障礙，引起不全性或完全性上肢癱、偏癱或四肢癱。腫瘤壓迫或浸潤(rùn)的部位不同，癱瘓的性質(zhì)不同。如脊髓前角細(xì)胞以上的錐體束受損，表現(xiàn)為痙攣性癱瘓;如脊髓前角細(xì)胞及以下的脊神經(jīng)受損，表現(xiàn)為遲緩性癱瘓（圖1）。
圖1 痙攣性癱瘓與遲緩性癱瘓的鑒別
頸脊髓中有上行的感覺神經(jīng)傳導(dǎo)束和下行的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)束經(jīng)過，受髓內(nèi)或髓外腫瘤壓迫部位不同，其神經(jīng)損害的發(fā)展模式不同。髓外腫瘤，由外側(cè)逐步向內(nèi)生長(zhǎng)或壓迫，痛溫覺障礙首先出現(xiàn)在身體對(duì)側(cè)下半部，逐步波及身體對(duì)側(cè)上半部;本體感覺及精細(xì)觸覺障礙首先出現(xiàn)在身體同側(cè)上半部，逐步累及身體同側(cè)下半部;運(yùn)動(dòng)障礙首先出現(xiàn)在身體同側(cè)下肢，逐步累及身體同側(cè)上肢，最后四肢受累。髓內(nèi)腫瘤其神經(jīng)損害模式則剛好相反。這種與發(fā)生在延髓的腫瘤不同的神經(jīng)損害發(fā)展模式是由神經(jīng)傳導(dǎo)束在脊髓內(nèi)的排列順序和神經(jīng)纖維的交叉部位決定的。無論是上行還是下行的神經(jīng)傳導(dǎo)束，其纖維排列在脊髓內(nèi)有明確的定位（圖2）。
脊髓丘腦束和皮質(zhì)脊髓束由外向內(nèi)，由淺入深排列的依次為骶、腰、胸、頸的纖維，而薄束、楔束由外向內(nèi)排列的依次為頸、胸、腰、骶的纖維。傳導(dǎo)軀干和四肢痛溫覺的神經(jīng)纖維在同側(cè)上升1～2節(jié)后經(jīng)脊髓白質(zhì)前聯(lián)合交叉到對(duì)側(cè)，形成脊髓丘腦束上行到延髓，所以髓外腫瘤壓迫致痛溫覺障礙首先出現(xiàn)在身體對(duì)側(cè)下半部。傳導(dǎo)肌、腱、骨、關(guān)節(jié)的本體感覺（位置覺、運(yùn)動(dòng)覺、振動(dòng)覺）和精細(xì)觸覺的薄束、楔束在脊髓同側(cè)上升到延髓后交叉，所以髓外腫瘤壓迫致本體感覺及精細(xì)觸覺障礙首先出現(xiàn)在身體同側(cè)上半部。而傳導(dǎo)軀干和四肢肌肉運(yùn)動(dòng)的皮質(zhì)脊髓束在延髓交叉后于同側(cè)下行，四肢肌肉運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受單側(cè)皮質(zhì)脊髓束支配，軀干肌受雙側(cè)神經(jīng)支配，所以髓外腫瘤壓迫致肌無力首先出現(xiàn)在身體同側(cè)下肢，而單側(cè)脊髓損害軀干肌不會(huì)癱瘓。
臨床中這樣典型的神經(jīng)損害發(fā)展模式很少見，常見的是與腫瘤發(fā)生的方位相關(guān)的神經(jīng)學(xué)損害，發(fā)生在脊髓背側(cè)的腫瘤感覺障礙最先出現(xiàn)，發(fā)生于脊髓腹側(cè)的腫瘤運(yùn)動(dòng)功能容易受損，發(fā)生于脊髓側(cè)方的腫瘤可引起B(yǎng)rown-Sequard綜合征（圖3），而發(fā)生在脊髓中央的腫瘤可出現(xiàn)痛溫覺障礙而本體感覺及精細(xì)觸覺完好的感覺分離現(xiàn)象，也可引起脊髓中央綜合征的神經(jīng)學(xué)表現(xiàn)。雖然臨床中典型患者少見，但熟悉這些脊髓損害的神經(jīng)學(xué)表現(xiàn)，對(duì)頸椎腫瘤的早期定位診斷及其危險(xiǎn)性的預(yù)測(cè)有重要意義。
圖2 神經(jīng)傳導(dǎo)束在脊髓橫斷面的排列示意圖
圖3 Brown-Sequard綜合征神經(jīng)受累示意圖
四、頸神經(jīng)根受累
頸神經(jīng)根受累通常是單側(cè)、不對(duì)稱的，受頸椎腫瘤壓迫可在其分布區(qū)產(chǎn)生放射樣疼痛、感覺過敏或喪失，相應(yīng)神經(jīng)支配區(qū)肌無力、肌萎縮、反射消失及自主運(yùn)動(dòng)功能喪失等。脊神經(jīng)在人體的分布有明顯的節(jié)段性，每一部位皮膚感覺或肌肉運(yùn)動(dòng)受到神經(jīng)交叉支配，但一些關(guān)鍵點(diǎn)的感覺障礙及關(guān)鍵肌的運(yùn)動(dòng)障礙對(duì)神經(jīng)受累的節(jié)段定位有重要意義（圖4，圖5）。上頸椎腫瘤壓迫或刺激枕下神經(jīng)、枕大神經(jīng)及第3頸神經(jīng)，可引起頸后、頭后、頂枕區(qū)放射樣疼痛和感覺異常。其中，枕大神經(jīng)受累常見，臨床癥狀也嚴(yán)重。發(fā)生在下頸椎的腫瘤壓迫或刺激頸神經(jīng)后支，會(huì)引起頸后肌痙攣，頸部、頸肩部或頸背部疼痛，頸椎運(yùn)動(dòng)障礙。
圖4 神經(jīng)的節(jié)段支配及感覺檢查關(guān)鍵點(diǎn)示意圖
圖5 ASIA標(biāo)準(zhǔn)的10對(duì)關(guān)鍵肌及其功能表
頸神經(jīng)前支受累表現(xiàn)為頸叢或臂叢神經(jīng)支配區(qū)功能障礙。頸前區(qū)、上胸部皮膚接受頸淺叢支配，此部位神經(jīng)相互吻合，交叉分布，單側(cè)腫瘤很少引起感覺障礙。臂叢是上肢重要的神經(jīng)叢，受頸椎腫瘤壓迫或刺激時(shí)，會(huì)引起相應(yīng)神經(jīng)支配區(qū)疼痛，感覺、反射、肌力異常。與退變性疾病不同，腫瘤常常引起多個(gè)神經(jīng)根受損，其神經(jīng)學(xué)表現(xiàn)的范圍更大，對(duì)上肢的功能影響也更嚴(yán)重。除上述表現(xiàn)外，膈神經(jīng)也可受頸椎腫瘤刺激，引起患者頑固性呃逆。T4平面以上腫瘤患者還可出現(xiàn)心慌、胸悶、呼吸困難等表現(xiàn)。
五、頸交感神經(jīng)麻痹
頸椎腫瘤如刺激頸交感神經(jīng)，患者會(huì)出現(xiàn)Horner綜合征，引起患側(cè)瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、上瞼下垂及患側(cè)面部無汗等表現(xiàn)。部分患者星狀神經(jīng)節(jié)受腫瘤刺激會(huì)引起心慌、氣短等。
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